喉气管食管裂

喉气管食管裂系少见的先天性异常,由于勺状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。并发其他畸形的发生率在50%左右,最常见的是食管闭锁及食管气管瘘。

病因

喉气管食管裂胚胎学尚未明确,但按食管胚胎发育推测,是胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。

临床表现

临床症状与食管气管瘘相似,由于唾液不能下咽,患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫,唾液泡沫不断向口外溢出,似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时,患儿有呛咳、青紫。由于缺乏杓骨间及环杓肌致声带不能闭合,患儿哭闹时声低弱或无声。

检查

1.影像学检查

(1)颈胸平片影像示插入的鼻胃管向前移位;或经口气管插管作呼吸支持者,可见插管向后移位,滑入食管。

(2)怀疑此病不宜行食道吞钡检查,宜行食管碘油造影。

(3)颈胸部CT以及MRI对诊断有重要价值。

2.喉镜检查

吸气时,因气管黏膜外观是对拢的,故喉镜检查常不易看清。怀疑此诊断时可将内镜稍用力压迫后壁以开启此裂隙或用纤维内镜证实,并明确累及范围。

诊断

患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时应考虑喉气管食管裂的可能,应结合喉镜和X线检查,可明确诊断。

治疗

根据异常分级,采用内镜手术或开放手术,修补缺损。

并发症

50%以上的患儿在喂食后有吸入性肺炎的发生。