食管硬皮病

硬皮病是一种结缔组织疾病,分为全身性和局限性两种类型。累及食管者其病变大都局限于食管下段,受累的平滑肌变性,呈均匀性硬化和萎缩,黏膜下层结缔组织增生,黏膜萎缩,故食管下段出现黏膜糜烂、溃疡及狭窄。本病好发于女性,临床主要表现为皮肤萎缩硬化、色素沉着、肌肉疼痛等。食管受累时可出现吞咽困难、胸骨后疼痛及烧灼感、恶心呕吐等。

病因

本病的病因和发病机制尚不甚清楚,多数人认为可能是感染诱发的一种自身免疫病。系统性硬皮病除侵犯皮肤外,还常损及内脏的平滑肌,最易侵犯食管的平滑肌,亦可侵及肠道平滑肌和心肌。食管硬皮病除平滑肌的变化外,还可累及黏膜层,引起食管黏膜胶原纤维的类纤维蛋白变性,伴有炎症细胞浸润,以后亦可萎缩硬化。

临床表现

本病好发于女性,主要表现为皮肤萎缩硬化、色素沉着、肌肉疼痛等。食管受累时可出现吞咽困难、胸骨后疼痛及烧灼感、恶心呕吐等。

检查

X线检查:钡餐检查显示食管蠕动明显减弱甚至完全消失、排空延迟,由于食管张力低而呈显著扩张。食管远端常见管腔狭窄,可并发反流性食管炎和裂孔疝。食管测压呈现三低现象。24小时食管pH监测,证实有病理性反流。内镜检查有食管炎,并除外其他食管病变。

诊断

对于有较长的吞咽困难病史而时有缓解者,如伴有明显的皮肤硬变病损,即使有食管癌样X线造影表现,也应想到本病。本病除易与食管癌、食管炎、食管良性狭窄、贲门失弛缓症相混淆,应注意鉴别。结合食管镜检、活组织检查可帮助诊断。

治疗

治疗原发病应用皮质激素及抗纤维化治疗,抑制胶原与前胶原的形成,并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时,可改善吞咽困难。采用中西医结合治疗。活血散结,抗氧化剂、免疫增强剂、血管扩张剂、皮质激素等药物治疗可有一定疗效。