胃畸胎瘤

胃畸胎瘤是一种罕见的肿瘤,好发于出生3个月内的男婴,在儿童畸胎瘤中不足1%,绝大多数为良性,恶性者较少见。胃畸胎瘤可发生于胃大弯、幽门前庭、胃前壁、胃底部后壁及胃小弯,90%以上的畸胎瘤发生在胃大弯。也有认为发生在胃的后壁最为常见,多半表现于胃后壁向胃外生长型。胃内生长型可能看到覆盖在病变上的胃黏膜有出血或溃疡形成。

病因

胃畸胎瘤是由外、中、内三层原始胚层演变而来的先天性肿瘤,是先天组织残留在胃部所致。三个胚叶相互混杂分布,或几种成分相结合构成器官样组织结构。胃畸胎瘤病因一直未阐明,然而一般认为与来自身体其他部位的畸胎瘤不同,因为它与背部体轴、胚胎体壁和胸腹无关,而是来自内脏壁。这可能是其他部位畸胎瘤恶性约占1/4,而胃畸胎瘤通常是良性的原因。

临床表现

临床主要表现为腹部包块,多位于左上腹,腹胀,呕吐,呕血和(或)黑便,呼吸困难,贫血。在新生儿或婴儿中,上腹包块及上消化道出血(以间歇性黑便多见)为主要临床表现。

检查

1.X线检查

(1)腹部平片 在中上腹或全腹可见密度不均的增高阴影。边界可不清,并将肠管挤向右前下方。肿块阴影内可见条状骨样或点状沙粒样钙化影。

(2)钡餐透视 显示胃体受压变形,小肠向下方移位;胃内可见充盈缺损,亦可扩张,出现气液平面和大量积液;或胃内造影剂沿着肿块分布,还可聚集于肿物的小叶间。

(3)钡剂灌肠 可见横结肠,降结肠及乙状结肠受压向下移位,上腹部显示巨大密影。

(4)肾盂静脉造影 显示左肾盂向下移位,膀胱上缘可能出现压迹。

2.B超检查

呈现各种声相图,于左上腹横扫可见肿物位于脾肾之间,边界可清晰显示,或不清。肿物可呈多房性分叶状,其内部声相可呈实性,多发性囊性,或混合性,还可能有钙化灶显示。

3.CT扫描

以病变的大小和部位的不同,则显示出各种改变。如果病变巨大,甚至占据腹腔的4/5,则多个脏器受压移位。病变的内部结构紊乱,密度不均,呈混合性密影,亦可为实性和囊性成分组成。

4.胃镜检查

甚少应用,仅可观察胃腔内病变的大小及其表面的状况,如出血,糜烂和浅表溃疡等,当然在直视下进行活检是其优势,但对胃畸胎瘤的诊断帮助不大。

诊断

胃畸胎瘤极为罕见,术前常被误诊为神经母细胞瘤、胰腺囊肿、网膜囊肿、脾囊肿或肾母细胞瘤。因本病缺乏典型的临床表现,早期诊断困难,对于上腹部疼痛、呕血、便血、呕吐及上腹部肿块者,应考虑胃畸胎瘤可能,辅助检查有助于诊断。

治疗

胃畸胎瘤多为良性,及早手术切除,预后良好。术后应长期随访,定期复查AFP,如无下降或下降后又升高,提示复发或转移,须进一步治疗。