先天性肠闭锁

先天性肠闭锁在消化道畸形中不少见,为新生儿时期肠梗阻常见原因之一,占24%~32%。1500~2000例新生儿中可发生一例,男多于女,多见于早产儿。闭锁可发生于肠管的任何部位,以回肠最多,约占50%,十二指肠次之,约占25%,空肠较少,结肠罕见。

病因

由于胚胎发育阶段空化不全所致。也有人认为是由于胎儿肠道血液循环障碍,阻碍了其正常发育所致。肠闭锁一般分三种类型:

1.肠腔内存在隔膜,使肠腔完全阻塞。

2.肠管中断,两肠段间仅为一索状纤维带相连。

3.肠管闭锁两端呈盲袋状完全中断,肠系膜也有“v”形缺损,单一闭锁为多,也可有多处闭锁,犹如一连串香肠形。

临床表现

无论肠闭锁的高低,均为完全性肠梗阻,主要表现为:

1.呕吐

高位闭锁的病儿,出生后首次喂奶即有呕吐,逐渐加重且频繁,呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁,回肠和结肠闭锁则呕吐多在生后2~3天出现,呕吐物含有胆汁和粪汁,呕吐次数不如高位闭锁频繁。

2.腹胀

高位闭锁者上腹膨隆,可见胃型,剧烈呕吐后膨隆消失,低位闭锁则表现全腹膨胀,肠鸣音亢进,或可见肠型。

3.排便病情情况

病儿生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物,高位肠闭锁病儿经反复多次呕吐,很快出现脱水、电解质紊乱及酸中毒,低位肠闭锁晚期由于肠管极度扩大,可伴发穿孔引起腹膜炎。

检查

常规做血象和血生化检查,发生腹膜炎、肺炎时有感染性血象,有白细胞计数增高,有血红蛋白减少和血小板减少。血生化检查血钠、钾、氯、钙和血pH值,常有水、电解质紊乱,可出现碱中毒。可有肾功能受损表现,如肌酐升高,尿素氮升高等。

1.X线检查

X线腹部平片对诊断肠闭锁和肠狭窄有很大价值。高位肠闭锁在腹部直立位平片可显示1个大液平(胃)及3~4个小液平(扩张的空肠),下腹部则全无气体阴影,或显示较多的扩张肠襻。低位肠闭锁之X线立位平片显示多个液平及扩张之肠襻,但结肠无气体阴影。除最远的肠襻极度扩张外,其他扩张肠襻的口径大多均匀一致,侧位片上结肠及直肠内无气体,此点与麻痹性肠梗阻不同。

2.X线钡剂检查

对肠闭锁病儿进行钡餐检查是不适宜的,因有引起吸入性肺炎的危险。然而对临床上不典型的病例,进行钡灌肠检查是有必要的,不但可以根据胎儿型结肠确定肠闭锁的诊断,确定结肠有无闭锁,而且还可以除外先天性巨结肠或肠旋转不良。

钡灌肠荧光屏下或摄片显示结肠细小,直径仅5mm左右。另外钡灌肠可以鉴别肠回转不良和先天性巨结肠。

3.产前作B型超声扫描

对诊断胎儿小肠闭锁很有价值。高位空肠闭锁显示从胃延伸至空肠近端有一长形液性区,或在胎儿腹腔上部探测出数个扩张的空肠液性区。

诊断

除根据上述临床表现外,高位肠闭锁在腹部X线平片上,可见上腹部有数个液平面,而其他肠腔内无空气,低位肠闭锁则可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可看到胎儿型结肠,特点为肠腔细小,肠袋状皱襞不明显,肠较直而短。

治疗

肠闭锁确诊后,应在纠正水、电解质的紊乱及酸碱平衡失调后,立即手术治疗。如为膜式闭锁应做隔膜切除,如为盲段式闭锁,则做端端吻合,术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管,以防止发生术后吻合口通过障碍。结肠闭锁多先作结肠造瘘,二期行肠吻合术。