小肠良性肿瘤

小肠良性肿瘤是发生在小肠的良性肿瘤性疾病的总称,占消化道良性肿瘤的4%,是较少见的一类疾病。其好发部位依次是回肠、空肠、十二指肠,最常见的是腺瘤,占小肠良性肿瘤的29%,其次是平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤、淋巴血管瘤、神经纤维瘤和神经鞘瘤等。可见于任何年龄组,但以30~60岁人群多见,男女比例无明显差异。

病因

尚不明确,部分疾病与遗传和基因突变有关。

临床表现

1.病理分型

(1)腺瘤:起源于小肠上皮细胞,瘤体上有分化程度不同的腺泡、腺细胞。多发生于十二指肠和回肠,体积小,带蒂,呈息肉样生长,分为管状腺瘤、绒毛状腺瘤和绒毛管状腺瘤。单个或多个,大小不等,也可以成串生长累及整个小肠。

(2)平滑肌瘤:起源于小肠肌层,可向腔内或腔外生长,由类似正常肌肉的平滑肌细胞组成。可分为腔内、壁间与腔外3型。空肠最多见,质地柔韧,内镜下常表现为黏膜下隆起,表面光滑或有凹陷,呈灰白色,边界清楚,周围黏膜正常。若出现溃疡,应怀疑为恶性。

(3)脂肪瘤:多见于回肠末端,呈息肉样、结节状或浸润性生长。通常瘤体较小多为单发。

(4)血管瘤:一般源自小肠黏膜下血管丛,分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤及毛细血管扩张症。

(5)错构瘤样病变:主要有Brunner腺瘤和波依茨-耶格综合征,几乎不恶变。

2.临床表现

(1)腹部不适或腹痛:是最常见和最早出现的症状,肠梗阻、肿瘤牵拉、瘤体坏死继发炎症、溃疡和穿孔导致。大多数疼痛位于脐周及右下腹。疼痛性质可为隐痛,进食后加重,呕吐或排便后减轻,也可为阵发性绞痛、胀痛。

(2)肠梗阻:急性完全性或慢性进行性小肠梗阻是小肠良性肿瘤常见症状之一,主要原因是肠套叠、肠扭转或肠狭窄。临床表现为反复发作性剧烈绞痛、腹胀伴肠鸣音亢进等。

(3)消化道出血:多见于平滑肌瘤和血管瘤,腺瘤也可引起出血。多因肿瘤表面糜烂、溃疡形成所致,表现为急性呕血、黑粪和慢性缺铁性贫血。

(4)腹部包块:部分患者可触及腹部包块,主要位于脐周和右下腹,移动度大,边界清楚,表面光滑,伴或不伴压痛。

检查

1.病理检查

活体组织病理检查可确诊肿瘤的分型、分类及良恶性。

2.内镜检查

可直接观察到十二指肠、小肠、结肠内较明显的病变,显示肿瘤的位置及侵犯肠壁的层次。

3.X线检查

腹部平片可观察到肠梗阻征象及有无穿孔后出现的膈下游离气体;消化道钡剂造影能发现肠腔内的充盈缺损、软组织阴影、肠段狭窄、肠壁溃疡性龛影等;气钡双重造影可提高肿瘤检出率。

4.其他

超声、CT、核磁检查可以确定肿瘤的位置并估计其来源。

诊断

此类疾病的早期诊断较困难,多数在手术时或内镜检查时发现。若出现腹痛、腹部包块、肠梗阻及消化道出血,胃镜、结肠镜检查无明显肿物者,应该高度怀疑小肠肿瘤。

治疗

包括内镜下切除(如圈套器及氩离子束凝固术)或腹腔镜下手术或开腹手术,可行肿瘤局部切除或局部肠段切除术,或合并受累脏器切除。手术方式的选择取决于肿瘤大小、生长方式及发生部位。