胰腺囊腺瘤

胰腺囊腺瘤是一种少见的胰腺外分泌肿瘤。约占胰腺肿瘤的0.6%。胰腺囊腺瘤生长缓慢,一般病史较长,可恶变为胰腺囊腺癌。临床表现上腹胀痛或隐痛、上腹部包块是胰腺囊性肿瘤的主要特征,其次有体重减轻、黄疸、消化道出血和胃肠道症状。

病因

病因尚不清楚,可能为:①由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入;②起源于腺管的腺泡细胞;③起源于胰管上皮;④残留的胎生组织。而囊腺癌则可能由黏液囊腺瘤恶变而来。

胰腺囊腺瘤病理分型为浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤。浆液性囊腺瘤为常见的囊性肿瘤。

临床表现

1.腹痛

腹痛是早期出现的症状,可为隐痛、胀痛或闷胀不适。肿瘤逐渐增大可压迫胃,十二指肠、横结肠等,使其移位并出现消化道不全梗阻的症状,除腹痛外尚可伴有食欲减退、恶心、呕吐、消化不良和体重下降等。

2.腹部包块

腹部包块是主要体征。包块多位于上腹正中或左上腹部,小者仅能触及,大者可占据整个腹腔,呈圆形或椭圆形,质韧,巨大包块触之有囊样感,无触痛。少数位于胰头部的囊性肿瘤,因囊肿压迫胆总管而发生黄疸。当肿瘤压迫脾静脉或侵及脾静脉时可使其发生栓塞,表现为脾脏增大并可引起胃底和食管下段静脉曲张,甚至发生呕血。

检查

1.血清肿瘤标记物

胰腺囊腺瘤患者血清CEA、CA19-9基本正常。

2.囊液分析

术前或术中抽吸囊液做酶学、癌标和细胞学检查有鉴别诊断价值。获取囊液的途径有B超引导下经皮细针穿刺、术中穿刺抽吸、内镜超声引导下穿刺抽吸、ERCP时经十二指肠穿刺抽吸和腹腔镜检查并穿刺抽吸囊内液。

(1)细胞学检查 该方法对诊断黏液性肿瘤价值较大,若囊液涂片观察到含有糖原的黏液或黏液细胞,即诊断黏液性囊性肿瘤。

(2)淀粉酶 假性囊肿淀粉酶均升高,囊性肿瘤一般不与主胰管相通,囊液淀粉酶不升高,有一定鉴别意义。但是,当肿瘤的囊腔与胰管相通时,囊液淀粉酶可升高,只有当淀粉酶很低时才可能提示囊性肿瘤。故根据囊液淀粉酶鉴别假性囊肿与囊性肿瘤并不十分可靠。

(3)糖类抗原 囊液中的肿瘤标记物不同于血清中的肿瘤标记,其特点是特异性明显增高。CA15-3、CA72-4鉴别黏液性囊腺癌的价值优于CEA,CA15-3>70U/L,诊断囊腺癌的特异性可达100%,CA72-4>70U/L,囊腺癌即能与囊腺瘤和假性囊肿相鉴别,CA72-4>150U/L时,诊断囊腺癌的特异性和敏感性可达100%。

(4)相对黏稠度(RV) 据报道,当RV>1.63时,诊断黏液性囊肿的敏感性为89%,特异性为100%;如果RV<1.63强烈提示非黏液性囊肿。此法最大优点是测定迅速,适合术中使用。

3.腹平片

腹平片扫描常发现肿瘤壁有钙化,浆液性囊腺瘤较黏液性囊腺瘤的钙化率高。浆液性囊腺瘤常表现为位于中心的、线状或弓状的钙化,其中10%位于中央星状瘢痕中的钙化常呈现出日光放射状图案,一旦出现这种特征性表现,基本可以确诊。黏液性囊腺瘤多表现为周边钙化。

4.B超

对于显示肿瘤内部结构、分隔情况及赘生物时优于CT。

5.CT

在显示胰腺囊肿的钙化、位置、囊壁厚度及血液循环方面优于超声。

6.MRI

黏液性囊腺瘤或囊腺癌表现为圆形或不规则的椭圆形肿物,可见其内部分隔,且清晰度高于CT。

7.血管造影

浆液性囊腺瘤有丰富的血管网,因此,造影片上可表现为由腹腔或肠系膜血管供给的粗大的滋养血管、引流静脉、均质的肿瘤染色及偶见的动静脉分流。

诊断

由于本病在临床上非常少见、症状不典型,病程进展缓慢,肿瘤外观常似良性病变,病理上常因其结构特殊而不能准确定性,因此常常导致误诊误治。当遇到有上述临床表现时,应进一步检查肿块是否位于胰腺、且为囊性,常用诊断胰腺疾病的生化检查及影像学检查对确诊有帮助。

治疗

手术是胰腺囊性肿瘤惟一的治疗方法。囊腺瘤常有完整的包膜,且好发于胰腺体尾部,小的囊腺瘤可予以摘除;大多数病人需行包括脾脏在内的胰体尾切除。胰腺头部囊性肿瘤可行胰头十二指肠切除术。

并发症

1.囊内出血感染

当囊性肿瘤囊内出血坏死感染时,可发生肿块突然增大、腹痛加剧、发热。

2.急性胰腺炎或糖尿病

肿瘤压迫或侵犯主胰管导致胰液引流不畅,病人可表现为急性胰腺炎发作;肿瘤破坏胰腺实质可导致内分泌功能不全,患者出现糖尿病或糖耐量异常。

3.患者可合并胆囊结石。