先天性幽门闭锁是罕见的消化道畸形，占消化道闭锁病的1%。有家族性发病倾向，可能与染色体隐性遗传有关。

一般认为系由肠管在胚胎发育过程中腔化过程异常所致，幽门及胃窦部闭锁有两种类型：

1.隔膜型

幽门外形正常，但幽门被环形隔膜完全阻塞腔道。隔膜薄而柔软，由两层黏膜构成，不含平滑肌，有时在中央部位有小孔，可通过少量胃内容物。

2.盲端型

幽门发育不全，缺乏正常胃壁、幽门部连续中断，闭锁呈节段性，两盲端完全分离或仅有纤维束带相连。

本病多发生于早产儿，生后即有频繁呕吐，呕吐物不含胆汁，无胎便及排气。上腹部比较饱满，有时可见胃蠕动波，中下腹部则平坦。进行性呕吐损失大量胃液后，有脱水及低氯性低钾性碱中毒。如系不完全性梗阻，则临床症状为间歇性发作。

腹部X线立位片显示胃腔扩大，胃内存孤立气泡，贮有大的液平面，而肠腔内无气体。

根据典型的临床症状和X线检查结果协助诊断。需与幽门痉挛、幽门肥厚性狭窄、十二指肠闭锁、肠旋转不良等进行鉴别诊断。

手术是治疗本病的惟一有效方法，在剖腹探查时盲端型闭锁易被发现。隔膜型闭锁的外观无异常，易被漏诊，必须切开幽门检查。手术方法可切除隔膜作幽门成形术，但有时可因吻合口水肿和十二指肠向前扭曲而造成梗阻。故目前较多选用胃十二指侧侧吻合术，效果良好。盲端型则选用胃十二指肠端侧或侧侧吻合术。