隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(CMUSE)是一种原因不明的小肠溃疡性疾病,此病罕见。主要表现为反复肠梗阻、消化道出血、贫血及低清蛋白血症。影像学或内镜下可见小肠多发浅溃疡、多灶性局限性狭窄。病理提示溃疡仅累及黏膜层及黏膜下层。糖皮质激素(简称激素)治疗大多有效,但易出现药物依赖性,对激素依赖或无效的患者可以考虑应用免疫抑制剂,肠内营养有一定疗效,早期诊断或可避免手术。

病因

病因尚未明确,但因对糖皮质激素治疗反应较好,故普遍认为是一种自身免疫性疾病。可能的致病因素包括遗传因素、血管炎、补体C2缺乏。

临床表现

溃疡表浅,仅累及黏膜和黏膜下层,炎症浸润虽可达深层组织,但不出现全层炎和裂隙样溃疡,一般不并发肠穿孔或肠瘘,也少有致命性大出血。溃疡处因纤维组织沉积及黏膜肌层增厚导致溃疡附近的肠管挛缩、狭窄,故多数病例有肠梗阻,出现腹胀、腹痛、呕吐等。患者多为慢性失血,可引起缺铁性贫血。此病呈慢性经过,反复发作,尤其术后易复发。

检查

1.粪便潜血试验

患者粪便潜血试验呈阳性。

2.血液检查

患者可有缺铁性贫血,个别患者可经肠道丢失蛋白而引起低清蛋白血症,红细胞沉降率和C反应蛋白等炎症指标一般正常。

3.消化道造影检查

各溃疡间的肠黏膜正常,因此消化道造影可出现类似克罗恩病的节段性和跳跃性狭窄改变,狭窄近端肠腔可明显扩张。病灶孤立者消化道造影和术中所见均酷似小肠恶性肿瘤。

4. CT检查

部分患者可显示肠壁增厚和肠系膜血管增多、紊乱。

5.病理检查

本病的溃疡表浅,仅累及黏膜和黏膜下层,炎症浸润虽可达深层组织,但不出现全层炎和裂隙样溃疡。

诊断

1.不明原因的小肠狭窄和梗阻。

2.病理检查显示黏膜层和黏膜下层的浅表溃疡。

3.慢性病程,反复发作,尤术后易复发。

4.红细胞沉降率和C反应蛋白等炎症指标正常。

5.糖皮质激素治疗有效。

治疗

1.药物治疗

糖皮质激素治疗大多有效,疗效欠佳者可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。

2.手术治疗

有肠梗阻且不能除外恶性疾病者应手术治疗,完整切除病变肠段并送病理检查可确诊。

3.小肠镜下球囊扩张疗法

对肠腔狭窄但不宜手术者,小肠镜下球囊扩张治疗亦有报道。