Zieve综合征

Zieve综合征又称为酒精性高脂血症综合征、黄疸-过性高脂血症-溶血性贫血综合征、酒精中毒高脂血症溶血综合征。于1958年由Zieve首先报告,1968年Balcerzak命名为Zieve综合征,系指慢性酒精中毒患者出现黄疸、高脂血症和溶血性贫血三联症的一组疾病。

病因

为酒精中毒所致肝细胞损害及不同程度胆汁淤积,从而引起黄疸。酒精可引起血浆游离脂肪酸增加,且由于增加肝内脂质形成,致使血清甘油三酯增加,高脂血症导致红细胞膜的脂质组成改变,使膜的功能障碍,脆性增加导致溶血。此外,酒精中毒所致的胰腺炎及维生素E缺乏,与溶血有关。

临床表现

1.多见于有长期饮酒史及慢性酒精中毒患者,常在大量饮酒后出现恶心呕吐、纳差及上腹疼痛。

2.肝脏肿大,质地中等并有压痛,少有脾脏肿大,晚期可有肝硬化表现,如腹水、肝掌、蜘蛛痣等。停止饮酒后可有震颤与谵妄。

3.皮肤及巩膜黄染。

4.血红蛋白尿及含铁血黄素尿等溶血性贫血表现。

检查

1.血象血红蛋白降低,网织红细胞计数增多。红细胞形态改变,如大红细胞、球形红细胞、靶细胞等。

2.红细胞脆性增加。

3.骨髓检查红细胞系统增生活跃。

4.血脂增高,其中以胆固醇、磷脂及甘油三脂为著。

5.血清胆红素增加,碱性磷酸酶增高,肝功能异常。

6.肝脏活检有脂肪浸润及肝硬化改变。

诊断

根据症状、体征、实验室检查可以确诊。

治疗

禁酒2~3周症状可消失,此外尚可针对黄疸、高血脂症和溶血性贫血行相应药物治疗。

1.禁酒2~3周症状可消失。

2.给予高糖、高蛋白营养支持,补充维生素。

3.保肝对症治疗。